Prof.
MUDr.Jan Buček CSc. (†2008)
prim. MUDr. K. Veselý
Spolupráce histopatologa s dermatologem je úzká
při stanovování tří základních
skupin EB.
Začíná stanovením pracovní diagnózy
zkušeným dětským dermatologem. Podle toho se
i volí místo odběru vzorku kůže
k histologickému zpracování. Dnes je
preferován odběr z arteficiálně vytvořeného
puchýře a jeho okolí a současně ze “
zdravé” kůže u pacienta. Takto získaný
materiál se musí ihned transportovat na specializované
histopatologické pracoviště. Histologická
diagnóza je podmíněna správným odběrem vzorku
kůže, šetrným zpracovávání
materiálu a zkušenostmi histopatologa .
V ideálním případě by všechny 3 druhy
odebraného materiálu měly být vyšetřeny
elektronovým mikroskopem a imunohistochemickými metodami
– pomoci protilátek proti jednotlivým komponentám
dermopeidermální junkce, které vedou společně
s klinickými údaji k stanovení typu EB a
vyloučení jiných puchýřnatých onemocnění
u dětí. O takto stanovenou diagnózu se pak
opírá molekulárně genetické
vyšetření, které hledá
příslušné mutace spojené s určitým
typem EB . Histopatologické vyšetření vzorku
kůže vyžaduje dlouholetou praxi hodnotitele a úzkou spolupráci
s klinikem a molekulárním genetikem zejména
u rozporných případů.
